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央广网天津7月20日消息(记者苏平)又高又瘦、手长脚长的体型可以说是令人羡慕的“魔鬼身材”,然而医学专家提醒,一些“好身材”人士要注意心血管疾病的风险。日前,一名突发主动脉夹层的“魔鬼身材”患者在天津市泰心医院及时接受了手术治疗,脱离了生命危险。

  一家“大长腿” 父子三人都是这种罕见病

  家住河北省唐山市的张先生今年49岁,身高1.8米,腿长、手长,体重只有63公斤。然而谁也想不到,这“好身材”背后竟隐藏着致命信号。在一天工作后张先生出现了胸痛、气短的症状,活动后尤其严重。“胸痛、憋气”对于张先生来说简直就是噩耗。父亲多年前突发胸痛后不久便去世了。张先生的弟弟在2019年也突发心脏病,当时命悬一线,好在及时赶到泰心医院,成功接受了手术,目前身体恢复得不错。而他们发病前,都持续“胸痛、憋气”。张先生不敢耽搁,赶到泰心医院寻求治疗。

  据专家介绍,张先生所患疾病即为“马凡综合征”,该病又叫“蜘蛛指(趾)综合征”,是一种常染色体显性遗传性结缔组织病,患者通常具有四肢细长、手指、脚趾像蜘蛛、高度近视、白内障等特征。这类患者常伴有先天性心血管畸形,表现为大动脉中层弹力纤维发育不全,主动脉或腹总主动脉扩张,形成主动脉瘤或腹总主动脉瘤。当主动脉扩张到一定程度时,就会造成主动脉破裂而突然死亡。

  经检查,张先生被确诊为马凡综合征合并主动脉夹层Stanford A型。他的主动脉夹层撕裂得非常严重,夹层已经波及头臂干、双侧颈总动脉及双侧锁骨下动脉,左颈总动脉开口重度狭窄,左心增大,同时还有心包积液。一系列检查结果表明,主动脉夹层已经处在破裂的边缘,患者生命危在旦夕。

  泰心医院护心团队行高难度手术“拆弹”

  “正常人的升主动脉直径小于35毫米,张先生的却已经扩张成球形,直径是正常升主动脉的近2倍,随时可能爆裂,必须尽快手术!”鉴于张先生病情危重,天津泰心医院心外科、超声、放射、体外循环、麻醉、护理等多科室联合会诊后,制定了详尽的手术方案和应急预案。

  手术当日,泰心医院副院长刘志刚和外三科主任王正清在麻醉科、体外循环科、手术室等医疗团队的默契配合下,圆满完成这台高难度主动脉根部替换(Bentall术)+孙氏手术,用人工血管和瓣膜替代已经开裂的升主动脉、主动脉弓及部分降主动脉和主动脉瓣。

  术前术后对比(央广网发 院方供图)

  术后,医护团队没有丝毫松懈,ICU、心外科医生每天查房多次,根据张先生的身体状况不断完善治疗方案,护士严格执行医嘱、悉心照料,康复、营养团队密切配合。术后一周,张先生便顺利康复出院。

  “在我们村,大家都叫我们父子仨‘高人’,后来父亲和弟弟发病,我才知道原来‘高人’是因为我们患有马凡综合征。真心感谢泰心医院,挽救了我们兄弟二人的生命。”张先生说。

  科普知识

  主动脉夹层破裂是马凡综合征患者死亡的主要原因之一。

  人体的血管类似日常用的塑胶水管,是由三层膜粘合在一起的,里面的一层最结实,平时这三层膜紧密地粘合在一起,血管就能够正常工作。然而,在某些条件的刺激下(如血压骤升、动脉硬化)或先天性发育不良(如马凡综合征),血管最里面的一层会破开口子,血液从这个口子流进血管的两层之间,把血管的两层之间撑开,形成一个腔隙或血肿,薄弱的外层大部分随之破裂,血液从此处涌出,危及生命。这种破裂发生在主动脉,就是主动脉夹层。 

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